DISPLAZIE FIBROASA DE SFENOID DREPT – CAZ CLINIC

Rezumat:

Autorii prezinta cazul unei paciente de 32 de ani cu sindrom cefalalgic sever, neresponsiv la tratamentul medicamentos specific, scaderea acuitatii vizuale la ochiul drept si diplopie, simptomatologie oculara aparuta episodic in urma cu 3 saptamani si agravata progresiv.

Echipa chirurgicala a decis abordul endoscopic transnazal mononarinar paraseptal al sinusului sfenoidal drept cu ablatia completa a formatiunii, limite de ablatie stabilite cu ajutorul navigatiei chirurgicale computerizate (3 mm la nivelul canalului carotic, 2 mm – planseu sellar, 0 mm – clivus).

Hemostaza eficienta, fara tamponament nazal. Externarea s-a efectuat la 48 de ore postoperator.

Cuvinte cheie: displazie fibroasa sfenoid, navigatie chirurgicala computerizata

 

Abstract:

The authors present the case of a 32 year old women with a severe headache syndrome, unresponsive to specific medical treatment, decreased visual acuity at the right eye and diplopia; ocular symptoms appeared 3 weeks before, with progressively worsening.

The surgical team decided an endoscopic transnasal mononarinar paraseptal approach of the right sphenoid sinus with complete tumour ablation. The limits was determined using the computer surgical navigation (3 mm wide at the carotic canal, 2 mm at the sellar floor and 0 mm at the clivus).

Efficient haemostasis, without nasal packaging. Discharge was performed at 48 hours postoperatively.

Keywords: sphenoid fibrous dysplasia, surgical navigation system

 

Displazia fibroasă (DF) este o neoformație intraosoasă a țesutului fibroosos, ce poate fi monostică sau poliostică. DF se poate asocia cu pete pigmentare ale pielii, cu maturarea precoce a scheletului și cu pubertatea precoce la fete. Aceasta asociere quadruplă este cunoscută sub numele de sindromul Albright.

Forma monostică este mai frecventă decât forma poliostică. DF este întâlnită mai frecvent la femei decat la barbati.

Histopatologic DF este formată din țesut histiofibroblastic compact în care sunt implantate mici trabecule osoase care nu mai conțin osteoblaste.

În general, histiofibroblastii sunt rotunzi, numeroși, cu mitoze rare, înconjurați de o rețea de fibre colagene delicate. Odată cu evoluția, pot apărea celule gigante multinucleate, în special în zonele bine vascularizate (așa cum sunt coastele și în general oasele spongioase).

În anumite arii țesutul tumoral este lipsit de trabecule osoase și este destul de asemănător cu fibromul histiocitar. Alte ori are aspect mixoid.

Diagnostic diferential: cu chistul osos, cu condromul, cu osteoblastomul sau cu fibromul histiocitar.

Tratamentul este preponderent chirurgical . În anumite cazuri s-au observat rezultate și prin administrarea de inhibitori de resorbție osoasă (ex: Acidum Pamidronicum)

Pacienta FC in varsta de 32 de ani se prezinta la spital pentru sindrom cefalalgic sever, neresponsiv la tratamentul medicamentos specific, scaderea acuitatii vizuale la ochiul drept si diplopie, simptomatologie oculara aparuta episodic in urma cu 3 saptamani si agravata progresiv.

Examenul clinic ORL si examenele imagistice complementare (CT, RMN sinusuri paranazale cu substanta de contrast) pun in evidenta o formatiune tumorala aparuta in urma remanierii structurii osoase a corpului osului sfenoid care ocupa in totalitate sinusul sfenoid drept, cu ingrosarea corticalei, avand contur neregulat pe versantul intern, densitate heterogena in interior cu focare amorfe de calcificare dar si teritorii intens incarcate cu contrast (fig. 1)

Aceasta remaniere structurala respecta posterior sutura sfeno-clivala, merge cranial anterior in tuberculul selar pe partea dreapta, cu ingustarea canalului optic drept.

Canalul carotic drept este in contact direct cu formatiunea dar pastreaza limita neta de os cortical

Examenele radiologice pledeaza pentru displazie fibroasa osoasa, monostica, de corp al osului sfenoidal

 

Fig. 1. CT preop

 

Sub protectie de antibiotice si hemostatice se intervine chirurgical si se practica abordul endoscopic transnazal mononarinar paraseptal al sinusului sfenoidal drept.

 

Se rezeca rostrumul sfenoidal si se expune formatiunea tumorala osteomatoasa care ocupa in totalitate cavitatea sinusala dreapta cu extensie partiala in cavitatea stanga prin protruzia peretelui intersfenoidal. Diametrul vertical al formatiunii: aprox. 30 de mm, perete anterior de consistenta osoasa compacta.

Utilizand freza diamantata se traverseaza cu dificultate corticala tumorii, sangerare moderata, hemostaza eficienta cu cauterul monopolar cu aspiratie , RF 30W (fig. 2).

Se ableaza dupa metoda piece-meal formatiunea tumorala cu ajutorul penselor Bleaksley si a chiuretelor angulate, cu freza diamantata se desfiinteaza travee osoase dure la nivelul jonctiunii sfeno-clivale si al peretelui intersfenoidal. Tumora de consistenta variabila – os spongios si os compact, cu cateva cavitati cu consistenta fibroasa, intens vascularizate.

Ablatie macroscopic completa, limite de ablatie stabilite cu ajutorul navigatiei chirurgicale computerizate (3 mm la nivelul canalului carotic, 2 mm – planseu sellar, 0 mm – clivus).

 

Fig. 2: Imagini intraoperatorii

 

Lavajul foselor nazale cu Cathejel. Hemostaza eficienta, fara tamponament nazal, fara materiale hemostatice la nivelul cavitatii restante.

La 24 de ore postoperator: pacienta efectueaza CT sinusuri paranazale de control care certifica ablatia completa a formatiunii (fig. 3).

Pacienta se externeaza la 48 de ore postoperator.

 

Fig. 3: CT la 24h postoperator

 

Bibliografie:

  1. Parekh SG, Donthineni-Rao R, Ricchetti E, Lackman RD. Fibrous dysplasia.J Am Acad Orthop Surg. 2004 Sep-Oct. 12(5):305-13.
  2. Chapurlat RD, Orcel P. Fibrous dysplasia of bone and McCune-Albright syndrome.Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008 Mar. 22(1):55-69.
  3. DiCaprio MR, Enneking WF. Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation, and treatment.J Bone Joint Surg Am. 2005 Aug. 87(8):1848-64.
  4. DiMeglio LA. Bisphosphonate therapy for fibrous dysplasia.Pediatr Endocrinol Rev. 2007 Aug. 4 Suppl 4:440-5.
  5. Murray DJ, Edwards G, Mainprize JG, Antonyshyn O. Advanced technology in the management of fibrous dysplasia.J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2008 Aug. 61(8):906-16.
Programează-te