FIBROMATOZĂ JUVENILĂ este o boală extrem de rară, incidenţa este de 2 cazuri noi la 1 milion de locuitori/an. Localizarea la copii la nivelul nasului şi a sinusurilor este absolut excepţională, în literatura de specialitate, până în 2008, erau raportate numai 6 cazuri în întreagă lume. În România nu am întâlnit raportat nici un caz până în acest moment.
Tumora are o evoluţie extrem de agresivă, cu erodarea şi distrugerea structurilor anatomice din jur şi o creştere rapidă în dimensiuni.
Soluţia terapeutică principală este cea chirurgicală, unele studii arată că terapia chirurgicală poate fi completată şi cu radioterapie şi, eventual, chimioterapie, mai ales în cazurile în care rezecția este incompletă, având în vedere că rata de recurență este foarte mare (între 10% şi 75% în primii 5 ani, în funcţie de gradul de rezectie chirurgicală).
În cazul de faţă, descriem un caz dificil din punct de vedere chirurgical, din cauza vârstei pacientei (2 ani), dar şi din cauza localizării şi dimensiunilor tumorii (formaţiunea era dezvoltată în fosa nazală dreaptă, etmoid, sinus maxilar, sinus sfenoid şi cu o extensie importantă intraorbitară dreaptă cu exoftalmie laterală pronunţată). Nervul optic drept era comprimat de tumoră şi, prin evoluţia bolii, riscul pierderii iremediabile a vederii la ochiul drept era foarte mare. De asemenea, proximitatea tumorii faţă de nervul optic drept şi faţă de tavanul etmoidal (o lamă fină de os care desparte cavitatea rino-sinusală de creier) ne-a pus în dificultate intraoperator în încercarea de îndepărtare în totalitate a formaţiunii în respectivele zone.
Având la dispoziţie cel mai performant sistem de navigaţie chirurgicală computerizată, un echipament care îţi arată cu o precizie submilimetrică în timpul intervenţiei chirurgicale unde se află vârful instrumentului (în cazul nostru având o eroare setată la 0,3mm), am reuşit o rezectie chirurgicală macroscopic completă a tumorii, prezervând elemenele anatomice nobile din jur (nervi, vase de sânge) şi efectuând un abord endoscopic minim invaziv.
Practic, toată intervenţia chirurgicală s-a desfăşurat printr-o singură nară, endoscopic, utilizând o videocameră de înaltă performanţă şi instrumente „strecurate” prin acel pasaj cu dimensiuni de numai câţiva milimetri. În acest fel, am evitat formarea unor cicatrici faciale inestetice şi am permis o recuperare postoperatorie rapidă.
Pentru a se confirma gradul de rezecție a tumorii, înainte de a trezi pacienta la finalul operaţiei, am efectuat un examen Computer Tomografic cu substanţă de contrast. În cazul în care observam persistenţa unor fragmente tumorale, am fi continuat intervenţia. Din fericire, rezecția a fost completă şi am putut încheia totul după numai 5 ore. Hemostaza a fost realizată eficient, fără să fie nevoie să introducem tampoane intranazale, pacienta fiind externată din spital după numai 3 zile.
