ENDOSCOPIC APPROACH OF A SEPTAL EXTRAMEDULLARY SOLITARY PLASMACYTOMA
Abstract:
Plasmacytomas are malignant tumors characterized by the abnormal monoclonal proliferation of plasma cells. They originate either in the bone (solitary bone plasmacytoma) or in soft tissues (extramedullary plasmacytoma). Extramedullary plasmacytomas account for less than 1% of all malignant conditions of the head and neck.
We present a case of extramedullary plasmacytoma of the nasal septum in a 63-year-old woman who experienced progressive difficulty breathing through her nose and frequent severe epistaxis on the left side. The tumor was removed through a transnasal endoscopic approach, and the postoperative CT scan confirmed the complete removal of the mass. A PET-CT scan three months postoperatively did not reveal any signs of local recurrence or secondary involvement. Given these conditions, the oncologist decided to adopt a cautious approach regarding the initiation of radiotherapy or other adjunctive oncology treatments and opted for active case monitoring.
Extramedullary plasmacytoma of the nasal cavity poses a diagnostic and therapeutic challenge for any ENT surgeon. Depending on the efficiency with which the lesion can be removed, the accepted treatment is combined therapy; however, a conservative approach may also be considered in cases where tumor resection is complete and within oncological safety limits.
Keywords: plasmacytoma, nasal septum, endoscopic approach
Abstract:
Plasmocitoamele sunt tumori maligne caracterizate prin proliferarea monoclonală anormală a celulelor plasmatice. Acestea își au originea fie în os (plasmocitom osos solitar), fie în țesuturi moi (plasmocitom extramedular). Plasmocitomul extramedular reprezintă mai puțin de 1% din toate afecțiunile maligne ale capului și gâtului. Vă prezentăm un caz de plasmocitom extramedular al septului nazal la o femeie de 63 de ani, care a prezentat obstrucție nazală progresivă și epistaxis sever frecvent pe partea stângă. Tumora a fost îndepărtată printr-un abord endoscopic transnazal, iar examenul CT postoperator a confirmat îndepărtarea completă a formațiunii. O scanare PET-CT la trei luni postoperator nu a evidențiat niciun semn de recurență locală sau determinări secundare. În aceste condiții, medicul oncolog a decis să adopte o abordare prudentă în ceea ce privește inițierea radioterapiei sau a altor tratamente oncologice adjuvante și a optat pentru monitorizarea activă a cazului.
Plasmocitomul extramedular al cavității nazale reprezintă o provocare diagnostică și terapeutică pentru orice chirurg ORL. În funcție de rezecția leziunii, tratamentul acceptat este o terapie combinată, dar poate fi luată în considerare și o abordare conservatoare în cazurile în care rezecția tumorală este completă și în limitele de siguranță oncologică.
Cuvinte cheie: plasmocitom, sept nazal, abord endoscopic
Plasmocitoamele sunt tumori maligne caracterizate prin proliferarea monoclonală anormală a celulelor plasmatice. Ele își au originea fie în os (plasmocitom osos solitar), fie în țesutul moale (plasmocitom extramedular) și pot fi primare (fără dovezi de boală multifocală), sau parte a unui proces sistemic (mielom multiplu)6. Plasmocitomul extramedular este o tumoră distructivă și, pe lângă tendința de recurență locală, are capacitatea de a se răspândi la ganglionii limfatici regionali și de a metastaza la distanță cu progresie spre mielom multiplu. Plasmocitomul extramedular este o tumoră rară și reprezintă mai puțin de 1% din toate malignitățile capului și gâtului și constituie 4% din toate tumorile nonepiteliomatoase ale cavității nazale, nazofaringelui și ale sinusurilor paranazale5.
Etiologia plasmocitomului extramedular este necunoscută. Primul caz de plasmocitom extramedular a fost raportat în 1905 de Schridde. Wax și colab., în 1993, raportează că 75% din plasmocitoamele extramedulare apar în zona sinonazală/nazofaringiană, 12% în orofaringe, 8% în laringe5. Alexiou și colab. au revizuit în 1999 toate rapoartele anterioare de plasmocitom extramedular din literatură și au găsit 869 de cazuri: 714 (82,2%) dintre acestea au avut loc în tractul aerodigestiv superior1. Cele mai frecvent afectate zone din tractul aerodigestiv superior au fost cavitatea nazală sau sinusurile paranazale (43,8%), urmate de nazofaringe (18,3%), orofaringe (17,8%) și laringe (11,1%).
Alte localizări în cap și gât raportate includ limba, glandele salivare minore, tiroida, parotida, orbita și osul temporal2. Plasmocitomul extramedular afectează bărbații de 3–4 ori mai frecvent decât femeile și apare de obicei în decada a 6-a până la a 7-a de viață, cu peste 95% din cazuri apărând la pacienți de peste 40 de ani4.
Raritatea acestei tumori reprezintă o provocare diagnostică și terapeutică pentru orice chirurg ORL. Pentru a exclude mielomul multiplu sau plasmocitomul osos, este obligatoriu un bilanț sistemic și urmărirea pacientului, incluzând electroforeza proteinelor serice, analiza urinei pentru proteina Bence-Jones, investigații scheletale și biopsie de măduvă osoasă7. Managementul optim al plasmocitomului extramedular este controversat. Cu toate acestea, bazat pe sensibilitatea binecunoscută, radioterapia este în general acceptată ca tratament de primă alegere, în timp ce rolul chimioterapiei în aceste tumori încă nu este bine definit8. Chirurgia poate realiza rate ridicate de control local în anumite situații. Din păcate, însă, excizia radicală este adesea dificilă din cauza dimensiunii sau a localizării tumorii.
Majoritatea rapoartelor din literatură legate de plasmocitomul extramedular sunt descrieri ale unor cazuri individuale. În acest articol, am descris un caz interesant de plasmocitom extramedular, cu baza de implantare la nivelul septului nazal.
Pacienta, în vârstă de 63 de ani, se prezintă la spital pentru obstrucție nazală progresivă stângă, respirație orală și episoade repetate de epistaxis stâng și se internează în clinică în vederea investigațiilor și tratamentului de specialitate. Examenul RMN pune în evidență o formațiune tumorală relativ bine delimitată, în hiposemnal T2 și T2 FLAIR, izosemnal T1, cu restricție parțială de difuzie, cu gadolinofilie moderată, similară structurilor învecinate, având dimensiuni de 36/14/37 mm (AP/T/CC), dispusă intranazal stânga, centrată în meatul nazal mijlociu; aceasta este aderentă la septul nazal (cu devierea acestuia contralateral), la peretele medial al sinusului maxilar stâng și infero-medial al orbitei stângi, anterior ajungând în atriumul meatului mijlociu, prezentând minimă extensie la nivelul celulelor etmoidale anterioare ipsilaterale. Formațiunea antementionată are efect compresiv asupra proceselor turbinate inferior și mediu de aceeași parte, cu subțierea/perforarea parțială a septului nazal și minimă extensie contralaterală, venind în contact cu procesul turbinat mediu drept, fără invazia acestuia (Fig. 1).
Fig 1 a,b: Imagine CT preop. plan coronal si axial
Sub tratament antibiotic și hemostatic, se intervine chirurgical cu AG-IOT. Inspecția endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidență: laterodevierea stângă a septului nazal, cu o creastă septală în etajul mijlociu al fosei nazale stângi, ce împiedică abordul endoscopic al unei formațiuni tumorale de mucoasă septală stângă, de consistență mixtă, culoare roșie palidă, dar intens vascularizată, moderat sângerândă la palpare, ce ocupă cvasicomplet fosa nazală stângă și exercită efect de masă asupra structurilor de vecinătate (sept nazal, cornet nazal mijlociu stâng și perete intersinusonazal stâng), 3 noduli de permeație situați pe mucoasa septală, în etajul inferior, ostium accesoriu la nivelul sinusului maxilar stâng.
Se decide și se practică septoplastie prin rezecția submucoasă a septului nazal cartilaginos și osos deviat, în vederea facilitării abordului endoscopic al formațiunii tumorale.
Se practică ablația completă, în bloc, a formațiunii tumorale, împreună cu o zonă circumferențială în jurul tumorii de aproximativ 5 mm de mucoasă septală (margini de siguranță). Cartilajul patrulater și lama perpendiculară a etmoidului, pe care era placată tumora, au fost îndepărtate. Se trimit la laboratorul de anatomie patologică piesele rezecate. Cauterizarea marginilor de rezecție în scop hemostatic și tumoricid prin radiofrecvență unipolară 10W.
Fig 2 a: aspect postop. zona de insertie tumorala; b: formatiunea tumorala rezecata in bloc
Medializarea prin sutura transseptală a cornetelor mijlocii. Uncinectomie și antrostomie maxilară stângă, cu desființarea ostiumului accesor, în vederea restabilirii drenajului și ventilației sinusale eficiente. Lavaj cu soluție Axetine la nivelul ambelor fose nazale și al sinusului maxilar stâng. Hemostază eficientă, nu necesită tamponament nazal. Evoluție postoperatorie favorabilă.
Imediat postoperator, pacienta efectuează examen CT cranio-cerebral cu substanță de contrast, ce confirmă rezecția tumorală completă macroscopic.
Fig. 3 a,b: aspect imediat postoperator, imagini CT in plan coronal si axial
Aspectele histopatologice corelate cu datele imunohisochimice pledează pentru diagnosticul de proliferare plasmocitară monoclonală (Ig lambda), CD138 pozitiv difuz în proliferarea tumorală, CD56 pozitiv zonal în proliferarea tumorală, Lambda pozitiv uniform în majoritatea celulelor din proliferarea tumorală (aspect de proliferare monoclonală), Kappa pozitiv în rare celule din proliferarea tumorală (restricție kappa); Ki67 pozitiv în celule tumorale cu o valoare de aprox. 7-8%. Plasmocitom extramedular, margini de rezecție libere.
Examenul CT postoperator care arată o rezecție completă, PET-CT efectuat la 3 luni postoperator – fără recidivă tumorală locală și nici alte determinări secundare, în aceste condiții medicul curant oncolog a optat pentru o atitudine rezervată în privința începerii tratamentului radioterapic, pacienta în prezent este urmărită activ fibroscopic și radiologic la fiecare 3 luni.
Bibliografie:
- Alexiou C, Kau RJ, Dietzfelbinger H, Kremer M, Spiess JC, Schratzenstaller B, et al. Extramedullary plasmacytoma: tumor occurrence and therapeutic concepts. Cancer 1999; 85(11): 2305–14.
- Araújo R de P, Gomes EF, Menezes DB de, Ferreira LM de BM, Rios AS do N. Rare nasosinusal tumors: case series and literature review. Braz J Otorhinolaryngol 2008 Apr;74(2):307-314.
- Beli B, Mitrovi S, Arsenijevi S, Erdevi L, Stojanovi J, Stojanovi S. Nasal septum extramedullary plasmacytoma. Vojnosanit Pregl 2013; 70(2): 221–224
- Hidaka H, Ikeda K, Oshima T, Ohtani H, Suzuki H, Takasaka T. A case of extramedullary plasmacytoma arising from the nasal septum. J Laryngol Otol 2000; 114(1): 53–5.
- Pirvu A, Sarafoleanu C, Musat G, Extramedullary plasmacytoma with intranasal localization, Romanian Journal of Rhinology, Volume 10, No. 38, April – June 2020
- Wax MK, Yun KJ, Omar RA. Extramedullary plasmacytomas of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 1993; 109(5): 877–85.
- Weber DM. Solitary bone and extramedullary plasmacytoma. Am Soc Hematol Educ Program 2005;373-376.
- Windfuhr JP, Ott G. Extramedullary plasmacytoma manifesting as a palpable mass in the nasal cavity. Ear Nose Throat J 2002; 81(2): 110–4.