CLOSING A LARGE SKULL BASE DEFECT AFTER TRANSNASAL ENDOSCOPIC APPROACH OF A CLIVUS CHORDOMA
Rezumat: Autorii prezintă o modalitate de închidere a bazei craniului după rezecția unui cordom de clivus de mari dimensiuni, efectuată printr-o intervenție endoscopica transnazala în care este utilizat doar un culoar transsfenoidal. La finalul exciziei tumorale, rinolicvoreea abundentă și expunerea largă a trunchiului cerebral la nivelul punții împreună cu arteră vertebrală au impus o închidere etanșă, multistrat, printr-o dispunere inovativa de țesut adipos rigidizat succesiv cu adeziv biologic acrilic.
Cuvinte cheie: cordom de clivus, abord endoscopic transnazal, fistulă LCR
Abstract: Abstract: We are presenting an innovative technique for skull base closure after endoscopic transsphenoidal resection of a large clivus chordoma. After tumour resection, the pons and vertebral artery were left largely exposed, with significant CSF leakage. We succeeded in closing the defect with multiple layers of adipose tissue held together and stiffened by acrylic biological glue.
Keywords: clivus chordoma, transnasal endoscopic approach, CSF leakage
Cordomul este o tumoră malignă low-grade foarte rară, care apare din rămășițele notocordului și a fost descris pentru prima dată de Virchow în anul 1857. Această tumoră este localizată cel mai frecvent la nivelul clivusului sau a sacrului și incidența în Europa este de 1 pacient la 2 milioane de locuitori. Reprezintă până la 8% dintre tumorile osoase maligne primare și 20% din cele care apar în coloana vertebrală.
Cordomul este o tumoră care evoluează inițial lent dar poate deveni extrem de agresiv local, infiltrează atât osul cât și țesuturile moi și există o șansă mare de recidivă sau de însămânțare la distanță după rezecție.
Deoarece sunt adesea tumori ale liniei mediane, cele mai multe pot fi abordate chirurgical transoral, transmaxilar și transmandibular, precum și abordări retrofaringiene laterale înalte pentru cordoamele care afectează atlasul și axisul și abordări subtemporale tumorile care invadează porțiunea superioară a clivusului. Aceste abordări sunt adesea dificile și asociate cu morbidități și mortalități semnificative și, prin urmare, intervențiile chirurgicale trebuie justificate de o îmbunătățire a calității vieții și de supraviețuire.
La Brain Intitute – spitalul Monza, București, avem experiență în tratarea chirurgicală transnazală a cordumului de clivus, printr-un pasaj nazal transsfenoidal și transrinofaringian. In 2015, într-un caz de cordom de clivus (cazul nr. 1) care afecta atlasul și procesul odontoid al axisului am fost nevoiți să abordăm pe 3 etaje această tumoră: transsfenoidal, transrinofaringian și printr-un culoar transoral. A fost cea mai extinsă chirurgie pentru cordomul de clivus realizată de noi dar la finalul operației nu am avut fistulă LCR așa încât închiderea la finalul intervenției a fost extrem de simplă: umplerea cavității de evidare cu un fragment voluminos de țesut adipos și sutura endoscopică a mucoasei peretelui posterior rinofaringian precum și sutura transseptală a cornetelor mijlocii pentru medializarea lor și închiderea culoarului transsfenoidal.
Fig. 1: cazul nr. 1
a – căile de abord chirurgical
b – aspect CT preoperator
c – CT efectuat la 2 ore postoperator
În cordoamele de clivus voluminoase rezecția poate fi dificilă datorită consistenței crescute, a proximității carotidelor interne, a nervilor optici dar mai ales a arterei bazilare și a expunerii pe o distanță mare a trunchiului cerebral la rezecțiile în bloc ale cordoamelor care infiltrează dura posterioară.
Mobilizarea arterei bazilare este delicată, riscantă și pe cât posibil – de evitat. O lezare a arterei bazilare nu este compatibilă cu viața, fiind arteră unică spre deosebire de carotida internă care este arteră pereche și a cărei închidere chirurgicală sau embolizare unilaterală, deși nu este grevată de sechele temporare sau definitive, manevra poate salva viața bolnavului în cazul unei sângerări masive.
Un astfel de caz vă prezentăm în detaliu în cele ce urmează (cazul nr. 2), punând accentul pe abordul transnazal transsfenoidal, scheletizarea endoscopică cu dificultate a arterei bazilare dar mai ales închiderea unui defect dural larg care determină o rinolicvoree abundentă și o expunere riscantă a etajului pontin al trunchiului cerebral.
Pacienta M.E. în varsta de 59 de ani acuza din septembrie 2018 dureri retrooculare, care asociază diplopie, predominant la privirea inferioară și laterală, precum și ptoză palpebrală stângă intermitentă, cu agravare lent-progresivă până la operație. IRM cerebral a decelat prezența unei formațiuni tumorale dezvoltată la nivelul clivusului, cu diametre maxime de 34/35/38 mm, neomogen gadolinofila. Aceasta prezintă extensie la nivelul sinusurilor cavernoase, unde înglobează arterele carotide interne care prezintă calibru și flux normal. Se extinde de asemenea și în sinusul sfenoidal, precum și posterior, venind în contact cu artera bazilară, și amprentând discret pedunculul cerebral stâng. Determină de asemenea devierea spre stânga a arterei comunicante posterioare stângi.
Fig.2: aspect RMN preop T2: coronal și axial. Idem stanga-dreapta.
- Limita de rezecție laterală stânga conform protocolului nostru de siguranță
- ACI stângă porțiunea intracavernoasă, traiect transtumoral
- Porțiunea tumorală intracavernoasă, laterală față de limita de rezecție chirurgicală endoscopică transnazală
Examen oftalmologic: fără modificări de AV/CV. Câmp vizual AO în limite normale. VOD=VOS=1 f.c. Abducție limitată la OD. La OS: ptoză palpebrală intermitentă cu pareză de nerv VI și III incompletă. Diplopie la privirea laterală, bilateral, predominant la stânga, prin deficit de abducție. În rest, examen neurologic în limite normale.
Din punct de vedere endocrinologic, pacienta nu prezintă disfuncții hipofizare. Evaluarea hormonală hipofizară nu a evidențiat deficite sau excese secretorii pe linie gonadotropă, tireotropă, corticotropă sau GH, motiv pentru care se recomandă intervenție chirurgicală. Tiroidită autoimună cu hipotiroidie în tratament de substituție cu Euthyrox 75 mcg.
Se intervine chirurgical prin abord transnazal transsfenoidal, ghidat imagistic cu ajutorul neuronavigației, (echipă mixtă ORL- NCH). Se descoperă o formațiune tumorală de consistență cartilaginoasă, dezvoltată la nivelul sinusului sfenoidal și la nivelul clivusului, ce se extinde la nivelul sinusurilor cavernoase bilateral. Rezecția laterală se realizează până la nivelul ambelor sinusuri cavernoase, care sunt invadate, decelându-se bilateral ambele artere carotide interne de la acest nivel. Sinusurile cavernoase nu sunt abordate chirurgical, datorită riscului de sângerare și de lezare a nervilor de la acest nivel. Ablația cordomului se realizează până la nivelul durei mater prepontine, pe care o depășește, tumora înglobând artera bazilară și nervul abducens stâng. Se scheletizează cu atenție artera bazilară, rezecând în totalitate porțiunea prepontină a cordomului.
La finalul rezecției, datorită invaziei tumorale defectul dural expunea puntea și artera bazilară pe un diametru orizontal de 22mm și vertical – 30mm, cu rinolicvoree abundentă. Această deschidere largă spre fosa cerebrală medie impunea o închidere etanșă și solidă. Regiunea prepontină se tapeteaza cu material hemostatic lent resorbabil (Avitene) pentru ca allogrefele să nu vină în contact cu artera bazilară. Am decis să adoptăm metoda sandwich în 3 straturi de țesut adipos recoltat periombilical, rigidizat prin aplicarea unor straturi intermediare de adeziv biologic acrilic (Ifabond). Primele două straturi au fost fixate underlay în cavitatea de evidare tumorală și ultimul strat – onlay în cavitatea sfenoidală, ocupând în totalitate cavitatea sinusala. Fără tamponament nazal. Rezecția la 92-95% din volumul inițial tumoral.
Fig 3: aspect intraoperator, straturile 1 și 2 de țesut adipos fixate cu adeziv biologic acrilic (Ifabond)
La sfârșitul intervenției s-a montat un drenaj lombar care s-a menținut deschis până în ziua a 5-a postoperator, evoluția fiind favorabilă. Din punct de vedere neurologic, după operație pacienta prezintă strabism convergent și diplopie prin pareză de nerv abducens stâng și pareză de nerv trohlear drept, net ameliorate pana la externare. AV/CV nemodificate, normale. În rest, examen neurologic normal. Fără rinolicvoree. Fără sindrom poliuro-polidipsic sau alte semne de insuficiență hipofizară.
IRM cerebral de control: voluminos material de plombaj adipos localizat supra-, intra- si infraselar cu extensie la nivelul sinusului sfenoidal
Țesut hipofizar restant ascensionat anterior și superior de partea dreaptă, tija hipofizară cu semnal în limite normale, deviată la dreapta;
Mici imagini tisulare, gadolinofile localizate la nivelul sinusurilor cavernoase cu posibil substrat de mici resturi tumorale.
Fig. 4: aspect RMN la 24h postoperator:
- cele 3 straturi de țesut adipos
- straturile intermediare de rigidizare (adeziv biologic acrilic)
Intervenția chirurgicală la această pacientă face posibilă remisiunea completă a bolii în cazul în care se continuă protocoalele de tratament în această afecțiune: radioterapie cu carbon-ion sau proton-terapie aplicată pe zona de rezecție tumorală.
La majoritatea pacienților cu cordom de clivus, abordarea endonazală extinsă reprezintă o tehnică sigură, eficientă și minim invazivă. Experiența chirurgicală endoscopică este necesară pentru a avansa la abordările modulare mai complexe și mai ales pentru a manageria cu succes complicațiile în care te poți afla în timpul și la sfârșitul rezecțiilor tumorale largi.
Bibliografie:
- Carpentier A, Polivka M, Blanquet A, Lot G, George B. Suboccipital and cervical chordomas: the value of aggressive treatment at first presentation of the disease. J Neurosurg. 2002;97:1070–1077.
- Kassam A, Thomas A J, Snyderman C, et al. Fully endoscopic expanded endonasal approach treating skull base lesions in pediatric patients. J Neurosurg. 2007;106(2 Suppl):75–86.