Ce sunt malformațiile arterio-venoase (MAV)?
MAV-urile sunt o colecție anormală de vase, unde sângele din arterele din creier curge direct în venele de drenaj, fără a avea capilare normale între ele. Sunt prezente la naștere și își pot mări dimensiunile în timp. Au o prevalență de aproximativ 0,14% în populație. Aproape un sfert din MAV-uri sângerează până la vârsta de 15 ani și majoritatea devin simptomatice până la vârsta de 50 de ani. Masa MAV-ului se numeste nidus și nu prezintă țesut neuronal. Pot fi prezente oriunde în sistemul nervos central.
Care este cauza MAV-urilor?
Deși cele mai multe MAV-uri sunt congenitale, etiologia exactă nu este cunoscută. Cercetătorii susțin că anomaliile care apar în vasele cerebrale din MAV-uri în timpul dezvoltării fetale pot avea legatură cu mutațiile genetice în unele cazuri. Alte dovezi sugerează că cel puțin câteva din aceste malformații apar mai târziu în viață ca urmare a unei leziuni a sistemului nervos central.
De ce sunt periculoase?
MAV-urile sunt periculoase din mai multe motive. În primul rând, MAV-urile permit sângelui să șunteze capilarele cerebrale, care în mod normal dau oxigen și nutrienți țesuturilor cerebrale ceea ce poate duce la deficite neurologice.
Sângele creează o presiune crescută în peretele fragil al MAV-ului. MAV-ul își poate crește volumul datorită efectelor acestei presiuni, apăsând pe structurile cerebrale adiacente, producând crize de epilepsie sau lezând creierul generând deficite neurologice.
O complicație mult mai serioasă este sângerarea. Sângerarea poate fi amenințătoare de viață și este o urgență neurochirurgicală.
Cum se manifestă?
Manifestarea MAV-urilor variază de la persoană la persoană, și poate varia de la asimptomatic până la sângerări severe ce pot cauza deficite neurologice severe în aproximativ 25% din cazuri, sau chiar decesul în 10% din cazuri la fiecare sângerare. Din datele despre istoria naturală a bolii se poate reține un risc de sângerare de 2-4% pe an, mai ridicat la pacienții la care sângerarea s-a produs deja.
Simptomele pot fi reprezentate de cefalee, deficite neurologice focale, crize epileptice. Când sângerează, MAV-urile pot prezenta simptome acute, manifestate prin cefalee bruscă foarte importantă, vomă, tulburări de vedere, deficite motorii și senzitive, tulburări de conștiență.
Cum se clasifică MAV-urile?
MAV-urile sunt gradate în funcție de sistemul Martin-Spetzler. Acest sistem include trei caracteristici importante ce definesc MAV-ul:
- Dimensiunile – cu cât este mai mare cu atât gradul este mai mare.
- Localizarea – prezența MAV-ului într-o zonă elocventă a creierului (cortexul motor, senzitiv, vizual, al vorbirii, hipotalamus și talamus, capsula internă și trunchiul cerebral) rezultă într-un grad mai mare.
- Drenajul venos poate fi superficial sau profund. Dacă este profund atunci gradul devine mai mare.
În funcție de acestă clasificare, MAV-urile sunt împărțite în 5 grade. Cu cât este mai mare gradul, cu atât sunt mai greu de tratat și tratamentul lor implică mai multe riscuri.