FIBROM OSIFIANT JUVENIL PSAMOMATOID RINO-ETMOIDO-ORBITAR LA UN COPIL IN VARSTA DE 8 ANI. REZOLVARE ENDOSCOPICA TRANSNAZALA

Posted on by Bogdan

ENDOSCOPIC APPROACH OF A JUVENILE PSAMMOMATOID OSSIFYING FIBROMA OF AN 8-YEAR-OLD CHILD

Autori: Dr. Bogdan MOCANU1, Dr. Cristina BICHIR1, Stud. Alexandru MOCANU2, Dr. Silviu OPRESCU1, Dr. Irina GHEORGHE1, Dr. Alina CIOCÂLTEU3

  1. Departamentul ORL – Spitalul Monza, București
  2. UMF Carol Davila București
  3. Spitalul de Urgențe Oftalmologice Lahovari

 

Rezumat:

Fibromul osifiant juvenil psamomatoid este o tumoare benignă rară a capului și gâtului, care se dezvoltă cel mai frecvent la copii și adulți tineri în cavitatea nazală, sinusurile paranazale sau orbită. Poate avea un caracter local malign, cu tendința de a distruge structurile din jur. Tratamentul de elecție este reprezentat de îndepărtarea chirurgicală completă a leziunii. Având în vedere riscul crescut de sângerare intraoperatorie, este important să se ia in calcul posibilitatea necesității transfuziei izo-grup, izo-Rh. Prezentăm în lucrarea de față, cazul unui pacient de 8 ani tratat în Departamentul ORL –  Spitalul Monza, București.

Cuvinte cheie: chirurgie endoscopică rinosinusala, fibrom psamomatoid juvenil osifiant, fibrom osifiant, tumori rinosinusale

 

Abstract:

Juvenile psammomatoid ossifying fibroma is a rare benign head and neck tumor that develops most commonly in children and young adults in the nasal cavity, paranasal sinuses or the orbit. It can have a locally malignant character with a tendency to destroy surrounding structures. The treatment of choice is surgical removal of the lesion. Considering the risk of massive intraoperative bleeding, it is necessary to keep in mind the possible need of blood transfusions during surgery. We present a case of an 8-year-old patient treated in the ENT Department at Monza Hospital, Bucharest, Romania.

Keywords: endoscopic sinus surgery, juvenile ossifying psammatoid fibroma, ossifying fibroma, paranasal sinuses tumor

 

 

Fibromul osifiant juvenil psamomatoid (FOJP) este o leziune rară și agresivă care afectează adesea sinusurile paranazale, orbitele și complexul fronto-etmoidal. După cum indică și numele, este de obicei diagnosticată la pubertate, la 79% dintre pacienții cu vârsta sub 15 ani, deși se poate dezvolta și la adulți. Conform clasificării OMS a tumorilor din 2017, fibromul juvenil osificant psamomatoid a fost clasificat ca o variantă a fibromului osifiant cranio-facial cu caracteristici distinctive în ceea ce privește vârsta apariției, localizarea și caracteristicile clinice și anatomopatologice. Caracteristicile radiologice CT ale FOJP variază de la leziuni radiotransparente la structuri mixte sau complet radiopace, în funcție de gradul de calcificare și de extinderea modificărilor chistice.

FOJP din punct de vedere histopatologic este caracterizat printr-o stromă celulară fibroasă cu incluziuni fine, omogene, sferice, calcificate, care seamănă cu corpurile psamomului. În ciuda faptului că FOJP este o leziune benignă și cu creștere lentă, are local un conportament malign, cu tendința de a infiltra structurile din jur.

Tratamentul standard pentru FOJP este reprezentat de excizia chirurgicală completă, deoarece rata de recidivă este ridicată, variind între 30-50%, și recidiva poate fi mai agresivă decât tumoră primară. De asemenea, este important să se țină cont de natura sa local agresivă și de posibilitatea de invazie a structurilor anatomice învecinate precum și de vascularizația bogată care caracterizează acest tip de tumoare.

Radioterapia este contraindicată, deoarece tumoarea este rezistentă la radiații și există un risc ridicat de transformare malignă. Rezecția parțială este asociată cu o rată mare de recurență.

 

Acest articol prezintă un caz de fibrom osifiant psamomatoid juvenil diagnosticat la un copil în vârsta de 8 ani, care este adus la spital pentru ablația unei formațiuni tumorale etmoido-rino-orbitare stângi.

Tabloul clinic includea cefalee persistentă și exoftalmia ochiului stâng, simptomatologie debutată în ianuarie 2023, agravată progresiv.

Analizele preoperatorii evidențiază modificarea parametrilor coagulării, ceea ce indică necesitatea unui consult hematologic. Particularitatea în plus a acestui caz a constat în diagnosticul de hemofilie tip A (deficit de factor VIII), diagnostic stabilit în urma acestui consult.

Pacientul se internează în vederea tratamentului de specialitate. Investigațiile imagistice (RM și CT cu substanță de contrast) evidențiază un proces infocuitor de spațiu în etmoidul stâng, ovalar, având diametrul axial 35/21 mm, cranio-caudal 30mm, ce ocupă celulele etmoidale cu distrucția septurilor intercelulare, produce remodelarea lamei papiracee stângi care este subțiată, cu întreruperi, deviată arciform către orbita stângă (Fig.1).

 

Fig. 1: aspect CT preoperator

 

Formațiunea tumorală protruzionează intraorbital, comprimă mușchiul drept intern care este deviat medial și subțiat, are contact cu mușchiul drept inferior și oblic superior către apexul orbitar. Tumora comprimă și atrofiază prin presiune lama laterală a fosetei olfactive stângi, bulbul olfactiv stâng este deplasat cranial și ușor comprimat, există o breșă de 4 mm în tavanul osos etmoidal, la limita posterioară a fosetei olfactive stângi. Formațiunea este placată direct la canalul arterei etmoidale anterioare stângi, pe care îl comprimă și îl deplasează cranial. Pe versantul medial, formațiunea nu se poate disocia de structurile cornetului mijlociu stâng. Septul nazal este ușor dislocat către dreapta dar rămâne indemn. Structura formațiunii este fin heterogenă, în semnal T2, se încarcă moderat cu contrast, include traiecte vasculare serpiginoase. Îngroșarea mucoasei și retenție fluidă în sinusul maxilar stâng și în jumătatea stângă a sinusului sfenoidal.

Sub tratament cu Factor VIII, antibiotic și hemostatic, sub controlul sistemului de neuronavigație Stryker, se intervine chirurgical cu anestezie generală cu intubație oro-traheală.

Inspecția endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidență laterodevierea dreaptă a septului nazal și o formațiune tumorală ce ocupă complet sinusul etmoidal stâng, având originea la nivelul cornetului nazal mijlociu stâng. Formațiunea tumorală este încapsulată, are consistență variabilă, este intens sângerândă la palpare și produce efect de masă asupra structurilor de vecinătate, lateralizând peretele medial al orbitei stângi și înglobând cornetul nazal superior stâng (Fig. 2).

 

Fig. 2: abord endoscopic asistat de navigația chirurgicală computerizată Stryker, eroare setata: 0,6mm

 

Se decide și se practică sub control endoscopic cu optică de 0, 70 și 90 de grade grade transnazal, ablația completă macroscopic a formațiunii tumorale prin metoda piece meal cu ajutorul instrumentarului endoscopic și al microdebriderului Storz. Se constată originea aparentă a tumorii la nivelul osului cornetului nazal mijlociu stâng, care se ablalează de la nivelul rădăcinii. Se recoltează multiple probe bioptice cu trimitere la examenul HP și IHC. După îndepărtarea contingentului tumoral rino-etmoidal, se evidențiază dispariția planului de clivaj al capsulei tumorale fața de structurile din jur și infiltrarea laminei papiracee stângi, aceasta se ablaează parțial cu expunerea parțială a periorbitei, care se constată că este invadată tumoral. Se excizează periorbita afectată, cu dehiscenta locală a grăsimii periorbitare. Baza de craniu indemnă. (Fig. 3).

 

Fig. 3: aspect endoscopic intraoperator final. 1: sinus sfenoid, 2: tavan etmoidal, 3: periorbita

 

Antrostomie maxilară stângă sub controlul opticilor la 0 și 70 de grade, cu aspirația secrețiilor mucoase aderente, abundente intrasinusale și vizualizarea mucoasei endosinusale degenerate edematos. Aspirația secrețiilor mucopurulente, de aspect gleros, de la nivelul sinusului sfenoidal stâng. Hemostaza eficientă, nu este necesar tamponament nazal.

Din sala de operație pacientul este transportat în serviciul de radiologie unde efectuează examen CT sinusuri paranazale cu substanță de contrast, acesta confirmă gradul macroscopic complet de rezecție tumorală (Fig. 4).

 

Fig. 4: CT efectuat la finalul intervenției chirurgicale

 

Evoluție postoperatorie favorabilă. Pacientul se menține internat 48 h postoperator în vederea administrării intravenoase în continuare de factor VIII.

Examenul histopatologic: proliferare tumorală alcătuită din celule fusiforme fără atipii ce înconjoară multiple structuri osoase de formă sferică, marginite de colagen, fără rimming osteoblastic prezent (Fig. 5). Examen IHC: CD 34 – pozitiv în capilarele stromale, EMA – pozitiv focal, Ki 67 – 3%, Receptor Progesteron – negativ, S-100 – negativ. Aspectele histopatologice și testele IHC susțin diagnosticul de fibrom osifiant psamomatoid.

 

Fig. 5: Colorația cu Hematoxilină & Eozină descrie calcificări insulare plasate într-o stromă fibroasă cu celule fusiforme, cu celularitate moderată, cu inele concentrice care sugerează existența  corpusculilor psamomatoși.

 

Dispensarizare activă, control CT craniocerebral cu substanță de contrast la 6 luni postoperator (Fig. 6) –  fără recidivă tumorală locală.

Fig. 6: Exemen CT de sinusuri paranazale efectuat la 6 luni postoperator

 

Concluzii:

Fibromul osifiant psamomatoid juvenil este o leziune benignă, cu origine osoasă, care poate fi local agresivă, cu tendința de a distruge structurile anatomice din jur. Tratamentul de elecție este cel chirurgical, include îndepărtarea completă a leziunii. Din cauza riscului de sângerare perioperatorie abundentă, pot fi necesare transfuzii izo-grup, izo-Rh. Postoperator se recomandă urmăriri regulate, pe termen lung, în ambulatoriu, datorită unei tendințe crescute de recidivă tumorală locală (conform literaturii, între 30 și 50%).

 

Bibliografie:

 Aggarwal S., Garg A., Aggarwal A., Ahuja N., Rehman F.: Juvenile ossifying fibroma: Psammamatoid variant. Contemp Clin Dent., 2012; 3(3): 330–333.

  1. Al Arfaj D, Almomen A, Bakri M, et al. Aggressive juvenile ossifying fibroma of the ethmoid sinus with orbital and intracranial extension: A case report. Int J Surg Case Rep 2022;96:107255.
  2. Castelnuovo P, Valentini V, Giovannetti F, et al. Osteomas of the maxillofacial district: endoscopic surgery versus open surgery. J Craniofac Surg 2008;19:1446-52.
  3. Ciniglio Appiani M., Verillaud B., Bresson D. et al.: Ossifying fibromas of the paranasal sinuses: diagnosis and management. Acta Otorhinolaryngologica Italica: Organo Ufficiale Della Societa Italiana di Otorinolaringologia e Chirurgia Cervico-facciale, 2015; 35(5): 355–361.
  4. Chrcanovic BR, Gomez RS. Juvenile ossifying fibroma of the jaws and paranasal sinuses: a systematic review of the cases reported in the literature. Int J Oral Maxillofac Surg 2020;49:28-37.
  5. Figen A., Hasmet Y., Eren A.: Psammomatoid variant of juvenile ossifying fibroma. Indian J Pathol Microbiol, 2018; 61(3): 443–445.
  6. Kim DY, Lee OH, Choi GC, et al. A Case of Juvenile Psammomatoid Ossifying Fibroma on Skull Base. J Craniofac Surg 2018;29:e497-9.
  7. Kuzminska M., Gotlib T., Niemczyk K.: Juvenile psammomatoid ossifying fibroma – case report; Pol Otorhino Rev 2021; 10 (1): 57-61
  8. Mohsenifar Z, Nouhi S, Abbas FM, et al. Ossifying fibroma of the ethmoid sinus: Report of a rare case and review of literature. J Res Med Sci 2011;16:841-7.
  9. Panatta ML, De Vincentiis M, Marini G, Santarsiero S, Sitzia E. Juvenile psammomatoid ossifying fibroma of the ethmoid sinus successfully treated by endoscopic sinus surgery: a case report. AME Case Rep 2023;7:16.
  10. Radzki D, Szade J, Nowicki T, et al. Juvenile psammomatoid ossifying fibroma. Pol J Pathol 2021;72:277-81.
  11. Sarode S.C., Sarode G.S., Waknis P., Patil A., Jashika M.: Juvenile psammomatoid ossifying fibroma: a review. Oral Oncol, 2011; 47: 1110–1116.
  12. Wang H., Sun X., Liu Q., Wang J., Wang D.: Endoscopic resection of sinonasal ossifying fibroma: 31 cases report at an institution. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2014; 271: 2975–2982.