EXCLUSIVELY MINIMALLY INVASIVE ENDOSCOPIC TRANSCUTANEOUS APPROACH OF AN ORBITAL TUMOR
Rezumat:
Adenomul pleomorf este cea mai frecventă tumoră benignă intraorbitară. Diagnosticul clinic și imagistic precis, urmat de excizia chirurgicală adecvată duce la un prognostic excelent în marea majoritate a cazurilor. Vă prezentanm în această lucrare abordul minim invaziv transcutanat endoscopic, printr-o incizie de 20 mm și debulking tumoral endoscopic cu respectarea capsulei pentru ablația unei formațiuni tumorale orbitare în contact cu nervul optic drept.
Cuvinte cheie: endoscopie orbitara, adenom pleomorf
Abstract:
Pleomorphic adenoma is the most common benign intraorbital tumor. Diagnostic based on clinic and imagistic specific signs, followed by a proper surgical excision lead to an excellent prognosis in the vast majority of cases. This paper presents a minimally invasive endoscopic transcutaneous approach, through a 20 mm incision, tumor endoscopically debunking, keeping the tumor capsule intact, complete resection of the tumor after detachment it from the right optic nerve.
Keywords: orbital endoscopy, pleomorphic adenoma
Cea mai frecventă tumoră benignă dezvoltată intraorbitar este adenomul pleomorf de glandă lacrimală, o tumoră benignă mixtă formată din componente epiteliale și mezenchimale. Aceste formațiuni se caracterizează printr-o creștere lentă și nedureroasă. Având originea la nivelul glandei lacrimale, în mod uzual adenoamele pleomorfe se dezvoltă în cadranul supero-extern al orbitei, extraconal, deplasând globul ocular inferior și lateral. Tumorile voluminoase determină în cele din urmă apariția diplopiei.
Deși benigne, aceste tumori epiteliale au tendința de a recidiva și de a suferi o transformare malignă în cazul în care nu sunt excizate complet.
Imagistica de elecție în diagnosticarea adenoamelor pleomorfe este RMN-ul. Acestea apar că leziuni izointense cu margini bine delimitate.
Dacă descoperirile radiografice și concluziile clinice sunt sugestive pentru adenom pleomorf, nu este recomandată o biopsie diagnostică, deoarece poate avea loc o însămânțare a căii de abord și o reapariție ulterioară a adenomului. O rată de recurență de până la 30% pe cinci ani a fost raportată în cazurile în care s-au prelevat biopsii aspirative.
Tratament: intervenția chirurgicală prin orbitotomie este elementul principal al tratamentului, cu rezecția completă a capsulei tumorale. Îndepărtarea incompletă a capsulelor în momentul intervenției chirurgicale poate duce la o rată semnificativ ridicată de recurență în cavitatea orbitală. Reapariția este și mai dificil de tratat, deoarece acestea sunt adesea multiple și se infiltrează în structurile orbitare normale, lăsând exentaratia orbitară că singura opțiune terapeutică în unele cazuri.
Prognosticul este excelent atunci când leziunea este complet excizată cu o capsulă intactă. Rata de recidivă mai mică de 3% după 5 ani în astfel de cazuri.
Radioterapia, deși nu este folosită în mod obișnuit, poate fi luată în considerare în cazul unor leziuni recurente sau reziduale.
În lucrarea actuală vă prezentăm cazul unui pacient în vârstă de 27 de ani, care se prezintă în spitalul nostru pentru apariția unei formațiuni tumorale orbitare drepte, extraconala, ce determină exoftlamie inferolaterala, senzație de plenitudine orbitară și diplopie (Fig. 1 a, b). Afirmativ formațiunea a apărut în urmă cu aproximativ 5 luni cu progresie volumetrică lentă.
Fig. 1 a, b: aspect preoperator clinic si imagintic (RMN)
Pacientul efectuează examen IRM cerebral care evidențiază o formațiune înlocuitoare de spațiu de 22/24/21 mm, dezvoltată extraconal de la nivelul glandei lacrimale drepte. Formațiunea exercită efect de masa asupra mușchiului drept lateral și drept superior, deformează globul ocular și intră în contact cu nervul optic drept în regiunea lui retrobulbara.
Se decide și se practică o intervenție chirurgicală minim invazivă, abord endoscopic printr-o incizie subsprancenoasa fronto-zigomatică dreaptă de aproximativ 2 cm cu evidențierea rebordului osos a periorbitei și a glandei lacrimale.
Fig. 2 a, b – abordul endoscopic al orbitei
Se pătrunde endoscopic în profunzimea orbitei, dimensiunile tumorii raportate la abordul minim invaziv, fac necesar un debulking tumoral. După descoperirea polului anterior al formațiunii, se incizează capsula și se explorează endoscopic interiorul tumorii (Fig. 2). Cu ajutorul microdebriderului (lama de 2mm) se evacuează o buna parte din țesutul tumoral, respectând cu strictețe capsula.
În urma debulkingului tumoral formațiunea devine manevrabilă intraorbitar, se detașează cu ușurință de pe mușchiul drept superior și drept lateral și se decolează capsula sub control endoscopic cu optica de 00 de pe nervul optic drept. Formațiunea este extirpată în totalitate și se trimite piesa la examene HP și IHC.
Hemostaza eficienta cu ajutorul cauterului monopolar 7w și a celui bipolar 5w. Sutura în 2 straturi, intradermică la nivelul tegumentului (Vicryl 5.0) și aplicație de SteriStrip la nivelul plăgii.
Imediat postoperator pacientul efectuează examen IRM cranian care confirma rezecția tumorală completă.
Fig. 3 a, b: aspectul clinic si imaginstic RMN imediat postoperator
Examenul microscopic pune în evidență o formațiune tumorală bine circumscrisă la periferie de țesut fibroconjunctivo-adipos, reprezentată de doua componente: una epiteliala alcătuită din formațiuni glandulare de dimensiuni variate, pe alocuri cu spații glandulare ramificate, colabate, tapetate de două rânduri de celule, epiteliale și mioepiteliale lipsite de atipii, asociată cu o componentă mezenchimala cu zone laxe, mucinoase cu celule fuziforme, focal cu metaplazie condroidă, osoasă și scuamoasă.
Testarea imunihistochimica stabilește diagnosticul de adenom pleomorf de glandă lacrimală, cu Ki 67 – pozitiv cu index nuclear de 6%
Concluzie: În timp ce tumorile lacrimale sunt în general rare, adenomul pleomorf este cea mai frecventă tumoră epitelială care se găsește intraorbitar. Diagnosticul clinic și imagistic precis, urmat de excizia chirurgicală adecvată duce la un prognostic excelent în marea majoritate a cazurilor. Recidiva locală este adesea rezultatul unei excizii incomplete sau a unor manevre incomplete sau a unor manevre intempestive de biopsie preoperatorie.
* Imaginile clinice si imagistice au fost publicate prin amabilitatea si avand acordul scris al pacientului.
Bibliografie:
- Antony J., Gopalan V., Smith R.A., Lam A.K. Carcinoma ex pleomorphic adenoma: a comprehensive review of clinical, pathological and molecular data. Head Neck Pathol. 2012;6(1):1–9.
- Binatli Özcan, Onur Yaman, Nail Özdemir, Işın Gökçöl Erdoğan. Pleomorphic adenoma of lacrimal gland. J Surg Case Rep. 2013;13(10):rjt089.
- Iyeyasu J., Reis F., Altemani A., Monteiro de Carvalho K. An unusual presentation of lacrimal gland pleomorphic adenoma. Rev Bras Oftalmol. 2013;72(5):338–340.
- Mendoza P.R., Jakobiec F.A., Krane J.F. Immunohistochemical features of lacrimal gland epithelial tumors. Am J Ophthalmol. 2013;156(6):1147–1158. e1.
- Rose G.E., Wright J.E. Pleomorphic adenoma of the lacrimal gland. Br J 14. Moore K., Dalley A.F., Agur AM. Clinically oriented anatomy. 6th ed. Lippincott Williams & Wilkins, A Wolters Kluwer Business; Baltimore, MD and Philadelphia, PA: 2010. Chapter 7: head; pp. 892–893. (accessed 11/4/17)
- Vahdani K, Rose GE. Palpebral Pleomorphic Adenomas of the Lacrimal Gland. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020 May 4. doi: 10.1097/IOP.0000000000001682.
- Weis E., Rootman J., Joly T.J. Epithelial lacrimal gland tumors: pathologic classification and current understanding. Arch Ophthalmol. 2009;127(8):1016–1028.