ABORDUL ENDOSCOPIC AL UNUI ANGIOFIBROM JUVENIL RADKOWSKI IIB

Posted on by Bogdan

ENDOSCOPIC APPROACH OF A RADKOWSKI IIB JUVENILE ANGIOFIBROMA

 

Autori: Dr. Bogdan MOCANU1, Dr. Cristina BICHIR1, Stud. Alexandru MOCANU2, Dr. Silviu OPRESCU1, Dr. Irina GHEORGHE1, Dr. Alina CIOCALTEU1

  1. Brain Institute – Spitalul Monza, Bucuresti
  2. UMF Carol Davila Bucuresti

 

Abstract:

The origin of juvenile angiofibroma is usually around the region of the maxillary artery, and the surgical management of large tumors can be challenging. Traditional approaches to advanced tumors involved open transfacial or transcranial microscope-assisted surgery. Advances in endonasal endoscopic techniques have made endonasal endoscopic approaches to the pterygopalatine fossa and infratemporal possible. Endoscopes allow for greater magnification and visualization of complex anatomy, and endoscopic approaches allow the surgeon to avoid manipulation of the osseous midfacial structures that may result in craniofacial abnormalities in this adolescent population.

Keywords: juvenile angiofibroma, endoscopic approach, embolisation

 

Originea angiofibromului juvenil este de obicei în jurul regiunii arterei maxilare, iar managementul chirurgical al tumorilor voluminoase poate fi dificil. Abordările tradiționale ale acestor tumori au implicat în trecut chirurgia deschisă transfacială sau transcraniană, eventual asistată de microscop. Progresele în tehnicile endoscopice endonazale au făcut posibile abordările endoscopice endonazale ale fosei pterigopalatine și infratemporale. Tijele de endoscopie permit o mărire și vizualizare mai detaliată a anatomiei complexe, iar abordările endoscopice permit chirurgului să evite manipularea structurilor osoase faciale, care pot duce la anomalii craniofaciale la această populație de adolescenți.

Cuvinte cheie: angiofibrom juvenil, abord endoscopic, embolizare

 

Angiofibromul juvenil (AFJ) este o tumoră vasculară benignă care apare de obicei din partea posterioară a cavității nazale (regiunea pterigoidă). AFJ apare doar la adolescenții tineri de sex masculin, tumora are o creștere distructivă în zonele înconjurătoare, prin urmare, tratamentul trebuie inițiat în stadiile incipiente ale dezvoltării ei. Etiopatologia este controversată și nu este încă complet explicată. Există mai multe teorii care trebuie luate în considerare, factorii monoclonali precum testosteronul exogen pot induce hipertrofie tumorală. Există, de asemenea, o teorie genetică a apariției angiofibromului juvenil, care trebuie încă dovedită prin studii pe serii mari9. Unii autori încearcă să demonstreze rolul infecțiilor virale (virusul Herpes simplex, virusul Epstein Barr, HPV) în apariția și creșterea AFJ8. Teoria vasculară, care relevă supraexpresia receptorilor pentru factorul de creștere endotelial vascular în prezența JNA, poate explica și ea dezvoltarea acestei tumori.

Din punct de vedere histologic, se poate descrie o rețea vasculară bogată, încadrată într-o stromă fibroasă groasă cuprinsă într-o matriță densă de colagen. La nivelul vaselor de calibru mic lipsește țesutul muscular neted ce ar trebui să îmbrace aceste vase, la nivelul vaselor de calibru mai mare, țesutul muscular este incomplet prezent2. Astfel, absența țesutului muscular de la nivel vascular favorizează hemoragiile profuze.

Stadializarea tumorală a fost stabilită de Radkowski7:

IA Tumora limitată la cavitatea nazală și/sau nazofaringe

IB Extensie în unul sau mai multe sinusuri

IIA Extensie minimă în fosa pterigopalatină

IIB Ocuparea întregii fose pterigopalatine, cu sau fără eroziunea apexului orbital

IIC Afectarea fosei infratemporale, cu sau fără extensie la obraz sau posterior către lamele procesului pterigoid

IIIA Eroziunea bazei craniului (fosa craniană medie) cu minimă extensie intracraniană

IIIB Eroziunea bazei craniului, extensie intracraniană extinsă, cu sau fără invazia sinusului cavernos

 

Diagnosticul AFJ se bazează în principal pe examenul clinic și radiologic. În timpul evaluării inițiale, tomografia computerizată cu substanță de contrast evaluează în mod fiabil extensiile tumorii. Cu toate acestea, studiile imagistice prin rezonanță magnetică pot fi mai precise decât CT în evaluarea extensiilor intracraniene. Angiografia preoperatorie este de asemenea utilă pentru evaluarea vaselor de sânge aferente și, de asemenea, permite embolizarea acestor vase. Deși radioterapia, terapia hormonală, crioterapia, electrocoagularea au fost toate recomandate în literatură, chirurgia rămâne tratamentul de elecție pentru AFJ4.

În decursul timpului au fost utilizate abordurile transpalatale, rinotomia laterală, midfacial degloving, abordul transmandibular, transhioidian sau abordările concomitente prin craniotomie. Managementul angiofibromului nazofaringian a fost întotdeauna privit ca o provocare pentru chirurgii ORL-isti.

Kamel et al . în 1996 a descris pentru prima dată abordarea endoscopică transnazală pentru AFJ. În acel studiu, tumorile eligibile pentru intervenția chirurgicală endoscopică au fost limitate la tumorile localizate la nivelul rinofaringelui, cavității nazale, etmoidale și în sinusurile sfenoidale (Radkowski IA)6.

În zilele noastre chirurgia endoscopică este metoda de elecție pentru AFJ de dimensiuni mici și mijlocii, dar este utilizată și pentru tumorile mari care se extind la fosa pterigopalatină și în fosa infratemporală3. De asemenea, extensia intracraniană nu mai este o contraindicație absolută. Rezecția endoscopică oferă mai multe avantaje față de tehnicile chirurgicale tradiționale, prin evitarea inciziilor faciale și  distrucții osoase minimale. Aceste manevre clasice de abord pot duce la asimetrie de creștere a feței atunci când sunt efectuate pe adolescenți5. Endoscoapele, de asemenea, permit o vedere largă în câmpul operator prin utilizarea opticilor angulate.

În articolul actual vă prezentăm cazul unui copil în varsta de 10 de ani, care este adus la spital pentru obstrucție nazală progresivă, predominant dreaptă, cvasicompletă, respirație orală și epistaxis recurent.

Examenele CT și IRM cerebral și cervical cu s.c. (Neuroaxis, Dr. Emilia Diaconu) evidențiază proces inlocuitor de spațiu , începând în fosa pterigopalatină dreaptă, devenind procident în cavum și în apertura choanală posterioară dreaptă, intrând în fosa nazală dreaptă , între sept și coada cornetelor mijlociu și inferior. Porțiunea de tumoră din fosa pterigopalatină are 8,7mm anteroposterior, 18mm cranio-caudal, 11 mm în plan coronal ( practic se mulează pe toată fosa pterigopalatină). Erodează peretele posterior al sinusului maxilar drept, cranio-caudal, fără a invada sinusul. Posterior, atrofiază prin presiune osul compact al corpului apofizei pterigoide largind fosa, iar posterior și cranial erodează baza craniului, distruge canalul vidian ( dar păstrează peretele său cranial, nu invadează în endocraniu), deschide peretele inferolateral al sinusului sfenoidal și bombează 5-7 mm intrasinusal. Nu ajunge la foramen ovale (păstrează lizereu osos de 3mm , de demarcație). Păstrează peretele osos al foramen rotundum; ajunge la limita fisurii orbitare inferioare, fără a o invada, respectă apexul orbitar. Porțiunea aceasta, placată la peretele lateral drept al cavumului, care merge în fosa nazală, are diametrele maxime 30mm anteroposterior, 12mm grosime în fosă, și înca 10mm invazie intraosos în baza craniului/aripa mare sfenoidală dreaptă, iar diametrul maxim cranio-caudal, al formațiunii procidente în cavum este 31mm (fig. 1,2).

 

 

Fig. 1,2: aspect RM cu sc.preoperator

 

La injectarea dinamică cu protocol de angiografie, se constată alimentarea formațiunii direct din artera maxilară internă dreaptă, la intrarea acesteia în fosa pterigopalatină. Aspectul angio-RM pledează pentru angiofibrom nazofaringian juvenil. Conform examenului clinic ORL, al examenului endoscopic și  al examenelor radiologice, luăm în considerare stadiul Radkowski IIB.

Sub AG-IOT se practică arteriografie cu substanță de contrast cap și gât (Spitalul AngioLife, Dr. Dima Stefanita) și embolizarea prin cateterizare a arterelor maxilare interne dreaptă și stângă (aferente bilaterale).

La 48h de la embolizare se intervine chirurgical. Inspecția endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidență o formațiune tumorală voluminoasă, de consistență fermă, moderat sângerândă la palpare, ce își are originea în fosa pterigopalatină dreaptă, ocupă jumatatea posterioară a fosei nazale drepte și prolabează printre cornetul nazal mijlociu și cel inferior la nivelul rinofaringelui, pe care îl ocupă cvasicomplet, țesut limfoid rinofaringian ușor hipertrofic (fig.3).

 

juvenile angiofibroma

Fig.3: inspecția endoscopică a fosei nazale drepte

 

Se decide și se practică  rezecția ½ inferioare a cornetului nazal mijlociu drept și a ½ posterioare a cornetului nazal inferior drept, în vederea facilitării abordului endoscopic al fosei pterigopalatine. Se practică maxilectomie medială dreaptă tip I B, etmoidectomie antero-posterioară dreaptă și sfenoidotomie dreaptă prin ablația rostrumului sfenoidal și a peretelui intersinusal, cu evidențierea unui contingent tumoral situat în sinusul sfenoidal drept. Se abordează endoscopic sub controlul opticii la 70 de grade sinusul maxilar drept și se constată liza parcelară a peretelui posterior sinusal prin compresie tumorală . Se pătrunde în fosa pterigopalatină și se practică disecția formațiunii tumorale, foarte aderentă la structurile din jur. Se identifică artera maxilară internă , se izolează și se practică ligatura endoscopică a acesteia cu fir neresorbabil 2-0 Ethilon (fig. 4). Se ablează complet formațiunea tumorală din fosa pterigopalatină, fosa nazală, rinofaringe și sinusul sfenoidal.

 

Fig. 4: ligatura endoscopică a arterei maxilare interne drepte

 

Ligatura endoscopică a arterei maxilare interne este o manevră facilă, dacă se reușește disecția și expunerea originii tumorale1. Totuși, în cazul de față ,arteriografia a decelat anastomoze aberante și vascularizația JNA prin aferențe din artera maxilară internă contralaterală10. În aceste condiții, manevra de embolizare rămâne de elecție și absolut necesară, dar firul de ligatură poate facilita decolarea originii tumorale din fosa pterigopalatină. Hemostază eficientă intraoperator prin cauterizare monopolară și bipolară 15-30W (fig. 5).

Lavaj cu soluție de Axetine la nivelul ambelor fose nazale. Pacientul nu necesită tamponament nazal anterior.

 

Fig. 5: aspect final al câmpului operator: 1. Artera maxilară internă ligaturată; 2.sinusul maxilar drept; 3. Sinusurile sfenoidale; 4. Septul nazal; 5. rinofaringe

Examenul CT cu substanță de contrast efectuat imediat postoperator confirmă excizia integrală a angiofibromului (fig. 6-9). Examenul IHC: angiofibrom juvenil WHO/IARC ICD-O: 9160/0.

 

 

Fig. 6,7: aspect CT axial preop.- postop.

 

 

Fig. 8,9: aspect CT coronal preop.- postop.

 

Principalul progres în tratamentul AFJ este introducerea abordării endoscopice. Aceasta permite rezecția completă a leziunii cu morbiditate scăzută. Nivelul hemoragiei intraoperatorii, durata spitalizării, complicațiile chirurgicale și chiar rata de recurență pot fi reduse semnificativ în acest fel. Embolizarea preoperatorie a pacienților, dacă este făcută de un expert radiolog intervențional cu experiență, poate scădea dramatic rata hemoragiilor intraoperatorii. Considerăm că abordarea endoscopică pentru rezecția AFJ este modalitatea chirurgicală de elecție pentru tumorile cu stadiile I până la IIIA ale sistemului de stadializare Radkowski.

 

Bibliografie:

  1. Borghei P, Baradaranfar MH, Borghei SH, et al. Transnasal endoscopic resection of juvenile nasopharyngeal angiofibroma without preoperative embolization. Ear Nose Throat J 2006;85:740.
  2. Beham A, Beham-Schmid C, Regauer S, et al. Nasopharyngeal angiofibroma: true neoplasm or vascular malformation? Adv Anat Pathol 2000;7:36-46.
  3. Capodiferro S, Favia G, Lacaita MG, et al. Juvenile angiofibroma: report of a case with primary intra-oral presentation. Oral Oncol Extra 2005;41:1-6.
  4. Eloy P, Watelet JB, Hatert AS, et al. Endonasal endoscopic resection of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Rhinology 2007;45:24-30.
  5. Extra 5. Douglas R, Wormald PJ. Endoscopic surgery for juvenile nasopharyngeal angiofibroma: where are the limits? Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2006;14:1-5.
  6. Kamel RH. Transnasal endoscopic surgery in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. J Laryngol Otol 1996;110:962-8.
  7. Radkowski D, McGill T, Healy GB, et al. Angiofibroma: changes in staging and treatment. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1996;122: 122-9.
  8. Riggs S, Orlandi RR. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma recurrence associated with 2010;32(6):812-5.
  9. Roger G, Tran ba huy P, Froehlich P, et al. Exclusively endoscopic removal of juvenile nasopaharyngeal angifibroma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:928-35.
  10. Wu AW, Mowry SE, Vinuela F, Abemayor E, Wang MB. Bilateral vascular supply in juvenile nasopharyngeal angiofibromas. Laryngoscope. 2011;121(3):639-43.