Rezumat:
Tumorile orbitale maligne reprezintă un spectru larg de tumori care includ tumori primare, tumori secundare (extensie de la structurile adiacente) și tumori metastatice. O infecție orbitara poate și ea să simuleze o afecțiune neoplazică. Într-un sondaj recent efectuat la pacienții cu suspiciune de tumoră orbitală, mai mult de 30% erau tumori maligne. Procentul tumorilor maligne crește odată cu înaintarea în vârstă, datorită incidenței mai mari a limfomului și metastazelor la grupele de vârstă mai înaintate.
Vă prezentam cazul unei paciente la care am reușit o excizie completa în cazul unui carcinom scuamos orbitar extins etmoidal, printr-un abord combinat endoscopic transetmoidal și pe cale externa.
Cuvinte cheie: endoscopie orbitară, carcinom orbitar
Abstract:
Malignant orbital tumors represent a broad spectrum of tumors which include primary tumors, secondary tumors (extension from adjacent structures), and metastatic tumors. In addition, orbital inflammation and infection may clinically simulate an orbital neoplasm. In a recent survey of patients with suspected orbital tumor, more than 30 % were malignant tumors. The percentage of malignant tumors increases with age, due to higher incidence of lymphoma and metastasis in the older age groups.
We present the case of a patient in whom we managed a complete excision in the case of an extended ethmoidal orbital squamous cell carcinoma, through a combined transethmoidal and external endoscopic approach.
Keywords: orbital endoscopy, orbital carcinoma
În lucrarea actuală vă prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 47 ani, cunoscută în antecedente cu dacriocistită cronică, operată transnazal (2018 și 2019) într-o clinică de Oftalmologie prin abord endoscopic transnazal. Nu exista informații intraoperatorii despre o eventuală cauză tumorală de obstrucție a căilor lacrimale.
Pacienta se prezintă la Brain Institute – spitalul Monza pentru apariția unei formațiuni tumorale cu tumefacție nedureroasă complementară situată în unghiul intern al ochiului stâng, ce se extinde palpebral superior și inferior, agravată progresiv în ultimele 2 luni. Exoftalmie laterală. Examen oftalmologic: acuitate vizuală și camp vizual – nealterate.
Examenele radiologice CT și RMN decelează o porțiune în 2/3 cranial în care canalul lacrimonazal stâng este distrus, existând o formațiune tumorală cu contur lobulat, care lizează pereții osoși ai canalului și se dezvoltă atât intraorbital extraconal, cât și medial, către etmoidul anterior stâng. Întreagă formațiune are axial 26/22mm, cranio-caudal maxim 30mm în porțiunea intraorbitală și 15mm în porțiunea din cavitatea nazală.
Tumora are restricție de difuzie, se încarcă relativ omoge cu contrast , pledând pentru substrat proliferativ. Ingobeaza sacul lacrimal, mulează versantul medial al globului ocular , anterior de inserția mușchiului drept intern.
Fig. 1: aspect preoperator
Burjonul procident în meatul mijlociu are contact direct cu capul cornetului mijlociu stâng , pneumatizat – concha bulosa. Ostiumul primar stâng este obstruat prin invazia tumorală , din canalul lacrimo-nazal, la polul sau anterosuperior, adiacent canalului; peretele medial al sinusului maxilar stâng este tractionat către lumen , concav către meatul inferior, cu aspect de atelectazie – silent sinus syndrome.
De cele mai multe ori în cazul patologiilor tumorale orbitare, este necesară o biopsie, obținută prin ac aspirativ, biopsie incizională deschisă, biopsie excizională sau rezecție bloc. Această decizie se bazează pe caracteristicile leziunii, posibilitățile de tratament ulterior precum și pe dorințele pacientului și capacitățile echipei de tratament. Datorită evoluției dimensionale rapide, se decide să se intervină chirurgical pentru înlăturarea tumorii, fară a se mai recolta în prealabil o biopsie, examenul endoscopic transnazal dar și examenele imagistice (CT și RMN) susținând un substrat proliferativ infiltrativ agresiv. Inspectia endoscopica intraoperatorie a foselor nazale pune in evidenta o cicatrice la nivelul mucoasei surajacente crestei lacrimale stangi si protruzia meatala a procesului uncinat prin dislocarea sa de catre tumora orbitara.
Formațiunea tumorală era hipervascularizata, dura-fibroasă la palpare, aderenta la planurile profunde, fară o limită evidentă de demarcație față de cicatricea de dacriocistorinostomie endoscopică. Se constată lipsa ½ anterioare a laminei papiracee, Nu se poate identifică periostul orbitar, aparent invadat și înglobat în tumoră.
Consistența și extensia tumorală pun indicația abordului combinat, endoscopic transnazal și pe cale externă . Astfel se practică incizia paralateronazala stangă arcuata subpalpebral stangă, pe conturul inferior al formațiunii tumorale.
Se decolează cu dificultate formațiunea tumorală de tegumentul supraiacent care era aparent neinfiltrat și se ableaza etapizat extensia palpebrală superioară urmată de blocul tumoral de la nivelul dacrio-orbitar stâng împreună cu caruncula stangă aparent infiltrata tumoral, cu trimiterea pieselor către examenele HP și IHC. Pentru facilitatrea decolării extensiei tumorale din vârful orbitei, se realizează o extensie a câmpului chirurgical printr-un abord endoscopic transnazal etmoidal posterior. Ablație tumorală completă macroscopic.
Fig. 2,3: Ex. RMN axial C+ T1 FS stg – preoperator, dr. – postoperator
Fig. 4, 5: Ex. RMN coronal C+ T1 FS stg – preoperator, dr. – postoperator
Refacerea suportului peretelui medial orbitar prin montarea unei plăcuțe din titan biocompatibil, fixată cu șuruburi în procesul nazal al frontalului stâng și rebordul osos inferior orbitar stâng – apofiza frontală a maxilarului.
Hemostază prin aplicare de Hemotese la nivelul etmoidului. Lavajul foselor nazale cu soluție de Axetine. Nu este necesar tamponament nazal. Sutura planurilor profunde, sutură tegumentară cu fir resorbabil Vycril 6.0 și aplicare de Steri-Strip.
Fig. 6: Refacerea sustinerii mediale a orbitei cu un suport din titan biocompatibil
Fig.7: Refacerea planurilor, sutura intradermica cu Vicryl 6.0.
Imediat postoperator pacienta efectuează examen IRM cerebral cu substanță de contrast care confirmă rezecția tumorală completă.
Fig.8: aspect final imediat postoperator
Examenul microscopic descrie o formațiune tumorală malignă alcătuită din celule poliedrice, cu citoplasma eozinofilă și nuclei centrali pleomorfi, fară formare de keratina, cu indice mitotic crescut. Aspectele histopatologice și testele IHC susțin diagnosticul de carcinom scuamos nekeratinizant, invaziv, cu indicele de proliferare Ki67 de 90%. În acest moment pacienta se afla în cursul tratamentului chimio și radioterapic, având șanse reale de vindecare.
Concluzie: diagnosticul clinic și imagistic precis, urmat de excizia chirurgicală adecvată și apoi tratament oncologic corect, duce la un prognostic excelent în marea majoritate a cazurilor. În cazul de față, ablația tumorală completă urmată de radio și chimioterapie poate rezolva aceasta afecțiune, din păcate însă nu putem previziona pe termen lung păstrarea acuității vizuale postradioterapie sau apariția epiforei.
Bibliografie:
- Bernardini FP, Devoto MH, Croxatto JO. Epithelial tumors of the lacrimal gland: an update. Curr Opin Ophthalmol 2008;19(5):409–413
- Demirci H, Shields CL, Shields JA, Honavar SG, Mercado GJ, Tovilla JC. Orbital tumors in the older adult population. Ophthalmology 2002;109 (2):243–248.
- Meltzer DE, Chang AH, Shatzkes DR. Case 152: orbital metastatic disease from breast carcinoma. Radiology 2009;253(3):893–896
- Rosa RH, Buggage R, Harocopos GJ, et al. Ophthalmic pathology and intraocular tumors. San Francisco, Calif: American Academy of Ophthal-mology, 2011
- Sepahdari AR, Aakalu VK, Setabutr P, Shiehm-orteza M, Naheedy JH, Mafee MF. Indeterminate orbital masses: restricted diffusion at MR imaging with echo-planar diffusion-weighted imaging pre-dicts malignancy. Radiology 2010;256(2):554–564
- Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111(5):997–1008.